Wılson Hastalığı Nedir

1-)Dominant ekstrapramidal belirtilerle ve hepatik siroz belirtileriyle kendini gösteren otozomal resesif geçişli hepatolentiküler dejenerasyon. Bakır metabolizmasındaki bozukluk sonucu organizmada(karaciğer, beyin, kornea) bakır birikimi ve kanda seruloplazmin azalması söz konusudur. Sinir sisteminde en yoğun olarak talamus, globus pallidus, substansiya nigra ve daha az olarakta korteks ve serebellumdaki sinir ve glia hücrelerinde bakır birikimiyle dejeneratif değişiklikler izlenir. Hastalık 10-30 yaslarda belirginleşir, siroz, kornea çevresinde yeşil-kahverengi halka, Kayser-Fleischer halkası, tremor, kaslarda rijidite, konuşma bozukluğu, ilerleyen demans gelişmesi ve ölümle sonuçlanır.

Bu bilgi faydalı oldu mu ?